Sichelzellenanämie

Die Sichelzellenanämie (SCD) ist eine der weltweit am häufigsten vorkommenden genetischen Erkrankungen und das Ergebnis sichelförmiger Deformationen der Erythrozyten aufgrund eines Gendefekts. Besonders Kinder mit Sichelzellenanämie weisen häufig steno-okklusive Läsionen in großen Hirnarterien und mikro-angiopathische Läsionen auf. Diese führen zu ischämischen Schlaganfällen und stummen Infarkten und beeinträchtigen die neurokognitive Entwicklung und Lebensqualität. Die Krankheit tritt vor allem in Gebieten auf, in denen Malaria weit verbreitet ist und entsteht durch eine Genmutation bei den Kindern von infizierten Personen. Durch Migration breitet sich die Sichelzellenanämie weltweit weiter aus und ist damit zu einem globalen Problem der öffentlichen Gesundheit geworden.

TCD als empfohlene Screening-Methode

Die transkranielle Dopplersonographie (TCD) ist der Goldstandard zur Beurteilung der Blutflussgeschwindigkeiten in den Gefäßen des Circle of Willis bei SCD-Patienten und zur Vorhersage des Schlaganfallrisikos. TCD wird als Routineuntersuchung nicht nur für die Diagnose von Sichelzellenanämie empfohlen, sondern auch für deren Prognose und den weiteren Therapie- und Behandlungsansatz: Austauschtransfusionen, Hydroxyharnstoff, allogene hämatopoetische Stammzelltransplantation, neue Medikamente und neue therapeutische Optionen (Gentherapie, Genbearbeitung).

DWL-spezifisches SCD-Untersuchungsprogramm

Sichelzellenanämie führt zu Verschlüssen kleinerer und größerer Arterien mit rezidivierenden Durchblutungsstörungen, die durch erhöhte Blutflussgeschwindigkeiten erkannt werden. Bei einer Untersuchung im DWL-Routineprogramm hat der Anwender die Möglichkeit, sich automatisch die Gefäßabschnitte mit den höchsten Blutflussgeschwindigkeiten anzeigen zu lassen und so schnell und einfach die relevanten Ergebnisse zu ermitteln. Die so gewonnenen Daten können in einem speziell für DWL-Geräte entwickelten Report zur schnelleren Diagnose zur Verfügung gestellt werden.

Das DWL-spezifische SCD-Untersuchungsprogramm umfasst:

  • Spezifische Autolabel-Liste
  • Standardisiertes oder konfigurierbares automatisches Ablaufprogramm
  • Speicheroptionen für einzelne Spektren oder verlängerte Aufzeichnungen
  • Automatische Erkennung des Segments mit den höchsten Mean-Werten für jedes Gefäß und jede Seite
  • Kennzeichnung dieser Aufzeichnung (einzelnes Spektrum/verlängerte Aufzeichnung) durch ein Flaggensymbol im Label

DWL-spezifischer Sichelzellenanämie-Report beinhaltet:

  • Konfigurierbarer SCD-Report im PDF-Format
  • Konfigurierbare Zielwerte für bis zu 4 verschiedenen Zustände (z.B. normal/niedrig/hoch/abnormal)
  • Automatische Farbmarkierung der Zielwerte zur schnellen Identifizierung kritischer Zustände
  • Option, nur die höchsten Mean-Werte oder ausgewählte Aufzeichnungen abzubilden
  • Option zur Abbildung von Spektrogrammen

Mehr Informationen hierüber finden Sie in unserem Blog „The World of TCD Clinical Applications“.